EKSTRAOSEALNI JUINGOV SARKOM KARLICE U PEDIJATRIJSKOM UZRASTU – PRIKAZ SLUČAJA

Apstrakt

Uvod: Primarni ekstraosealni Juingov sarkom predstavlja redak maligni tumor mekih tkiva i čini manji deo ukupne familije Juingovih sarkoma. Karlična lokalizacija ovog tumora u pedijatrijskom uzrastu izuzetno je retka. Lečenje podrazumeva multimodalni pristup koji uključuje hemoterapiju, hirurgiju i po potrebi radioterapiju, dok prognoza zavisi od uzrasta, veličine tumora i mogućnosti kompletne resekcije.

Prikaz slučaja: Prikazan je slučaj trinaestogodišnjeg dečaka primljenog zbog retencije urina, uz prisutne tegobe otežanog mokrenja, defekacije i bola u lumbalnoj regiji u trajanju od mesec dana. Ultrazvučni i MRI pregled pokazali su veliku solidno-cističnu tumorsku masu male karlice sa bilateralnom hidronefrozom II stepena. Nakon biopsije, histopatološka, imunohistohemijska i FISH analiza potvrdile su dijagnozu ekstraosealnog Juingovog sarkoma, uz difuznu FLI-1 i NKX2.2 pozitivnost.

Započeto je lečenje prema protokolu Euro-Ewing 2012, sa inicijalnim dobrim terapijskim odgovorom i značajnom redukcijom tumorske mase nakon šest VIDE ciklusa. Uprkos tome, došlo je do brze progresije bolesti, te je odustalo od hirurškog lečenja i uvedena je radioterapija. Zbog agresivnog lokalnog rasta tumora, infiltracije okolnih struktura i diseminacije bolesti, nastupio je letalni ishod.

Zaključak: Ekstraosealni Juingov sarkom karlične regije je izuzetno redak entitet u pedijatrijskom uzrastu. Definitivna dijagnoza se postavlja histopatolški i imunohistohemijski. Multimodalni pristup u terapiji uključuje hirurgiju, hemoterapiju i radioterapiju u zavisnosti od resektibilnosti tumora. Karlična lokalizacija tumora nosi lošiju prognozu.